Zpět na výběr čísla
Zpět na Home page


Obsah 9/2002

l_med.gif (3046 bytes)

MEDICÍNA 9 / Roč. IX / Strana 21

Druhotné lymfoidní orgány

MUDr. Karel Nouza, DrSc.

Kdruhotným (periferním) lymfoidním orgánům řadíme slezinu a mízní uzliny

Slezina

V dávné minulosti byla slezina pokládána za orgán řídící emoce, a až do nedávné doby se nedařilo její funkce přesně ozřejmit. Jednou z příčin bylo, že po odstranění sleziny (pro její poškození, útlak nitrobřišních orgánů nebo ze zdravotních důvodů) se na zdravotním stavu neprojevily žádné výraznější bezprostřední změny. Tento názor se (minimálně pro děti do 11 let věku) ukázal mylným.

Dnes víme, že slezina plní v organismu řadu významných funkcí:

  1. podnětné a tlumivé úkoly v lymfopoeze a v imunitě
  2. úlohy krevního rezervoáru, filtrační stanice zadržující krevní mikroorganismy a přestárlé či poškozené krvinky, a záložního krvetvorného centra (může se stát místem myeloidní metaplázie). Dvojí funkci sleziny zajišťují dvě morfologicky odlišné struktury. Bílá pulpa je tvořena lymfoidními útvary uloženými jako růžencovité pochvy kolem malých arterií (přítomny tu jsou hlavně T lymfocyty), na bifurkacích se lymfoidní tkáň zmnožuje a vytváří tzv. Malpighiho tělíska. V samostatných lymfoidních shlucích jsou - většinou excentricky -uložena zárodečná centra (zdroje imunokompetentních buněk).

Červená pulpa je tvořena sinusy obsahujícími nejen krevní buňky, ale také makrofágy (které často obsahují pohlcené erytrocyty nebo hemoglobin), opěrnou strukturu tvoří Billrothovy provazce vycházející z pevného slezinného pouzdra.

Slezina představuje hlavní filtrační stanici pro periferní krev, protože na rozdíl od lymfatických uzlin nemá vytvořeny přívodní mízní cévky. Příliv lymfocytů krví je však mohutný, větší než příliv do všech lymfatických uzlin dohromady.

Splenomegalie (hyperplázie sleziny) je určena obvykle pohmatem nebo rentgenologicky. U dospělého člověka jde o medicínsky významný ukazatel chorobných stavů, ale u novorozenců ve 30% a malých dětí v 10% může být splenomegalie fyziologickým nálezem. Mezi splenomegalické syndromy se řadí:

  • myeloproliferační choroby (pravá polycytémie, myelofibróza s myeloidní metaplázií, chronická myeloidní lekémie a esenciální trombocytémie) lymfoproliferační choroby (akutní lymfoblastová a chronická lymfocytová leukémie, lymfomy včetně Hodgkinovy nemoci)
  • střádací choroby (Gaucherova, Niemann-Pickova a Wilsonova nemoc)
  • imunopatologické choroby (systémový lupus erytematodes, revmatoidní artritida, Feltiho syndrom, sarkoidóza, amyloidóza)
  • kongestivní splenomegalie (při trombózách slezinné a portální žíly či při biliárních a dalších cirhózách. Někdy se označuje jako Bantiho syndrom a je charakteristická vznikem jícnových varixů).

V praxi se lékař setkává s pojmem hypersplenismus. Zde zvětšená slezina s vystupňovanou fagocytární aktivitou MFS a snadprodukcí inhibičních faktorů zodpovídá nebo spoluzodpovídá za pokles krevních elementů v krevním oběhu: anémii provázenou slabostí a únavností, leukocytopenii se závažnými bakteriálními infekcemi, trombocytopenii s petechiemi a slizničním krvácením. Dalšími znaky jsou hyperplázie příslušných prekurzorů v kostní dřeni a pozitivní terapeutický účinek splenektomie.

Vyvolávajícími faktory hypersplenismu jsou především celkové infekční procesy vyvolané viry (EBV.CMV, HBV a HCV, HIV, ale i většina původců dětských viróz), i procesy vyvolané bakteriemi (brucely, salmonely, streptokoky, mykobakterie, treponemata, meningokoky), chlamydiemi, plísněmi a parazity (plazmodia, leishmanie.schistosomata, histoplasmata).

Z onemocnění krvetvorby provázených splenomegalií se uvádí talasémie, srpkovitá anémie, paroxyzmální noční hemoglobinurie, anémie z deficience G6PD, AIHA a další „imunitní“ anémie a idiopatická trombocytopenická purpura. Mimodřeňová krvetvorba přispívající významněji k splenomegalii provází aplázii kostní dřeně, idiopatickou myelofibrózu a osteopetrózu.

Slezina může být zvětšena i při lokálním hematomu nebo cystě, a při metastázách zhoubného solidního nádoru.

Splenomegalie s sebou přináší vyšší riziko poranění orgánu především u dětí s infekční monionukleózou, kde je zvětšený orgán křehký. V USA proto doporučují pediatrické organizace omezovat u dětí se splenomegalií všechny kontaktní sporty.

Splenektomie byla (zvláště v minulosti) prováděna u řady z výše uvedených chorobných jednotek. Jen u některých však lze od zásahu očekávat jasný terapeutický výsledek. Příkladem může být idiopatická trombocytopenická purpura, některé hemolytické anémie, paroxyzmální noční hemoglobinurie, talasémie, hereditární sférocytóza a eliptocytóza, a další. Splenektomie se někdy ukáže potřebnou tam, kde orgán překáží mechanicky (např. při Gaucherově chorobě) a v případě nadměrných projevů hypersplenismu.

Vrozené aplázie sleziny jsou vzácné, odstranění sleziny prováděné v minulosti nejčastěji pro úrazové poškození, později i při některých krevních onemocněních a střádacích chorobách, může v delším výhledu mít vzhledem k výše uvedeným významným úlohám sleziny závažné následky, zvláště u dětí do věku sedmi až jedenácti let. Pro odpadnutí regulačních tlumivých úloh v krvetvorně začne stoupat počet krvinek, především trombocytů. To zvyšuje nebezpečí vzniku trombů a embolií do životně důležitých orgánů. Riziko je proto třeba omezovat pečlivou předoperační a pooperační péčí, v případě potřeby podáváním heparinu a aspirinu. Nebezpečnější komplikací je poškození imunity. Postižen je jednak fagocytární systém (ve slezině velmi aktivní), jednak schopnost imunitní - především protilátkové - aktivity.

Splenektomie přináší pro organismus velký handicap především do obrany proti pneumokokům, Neisseriím meningitidy a H. influenzae (zřejmě pro deficit funkcí slezinného MFS a ve slezině de norma vytvářených složek komplementu). Ještě nebezpečnějšími se pro splenektomovaný organismus ukazují plazmodia malarie, babesie, bartonely (v našich pokusech nám na infekce vyvolané posledně uvedenými patogeny vyhynuly všichni po narození spenektomovaní potkani), i původci tropické Carrionovy nemoci - Oroyské horečky).

Na infekce splenektomii jsou nejvnímavější malé děti (do 5 až 7 let věku je riziko prudké infekce proti dospělým jedincům až desetinásobné). Proti dětem se zdravou slezinou je pro jedince bez sleziny po dobu pěti let po výkonu riziko sepse až 50x vyšší (u nemocných s thalassemia maior dokonce 250x vyšší). Proto se dnes i potřebné výkony co nejdéle odkládají a pak se zajišťují intenzivní prevencí a případně následnou léčbou proti specifickým patogenům.

Jedince bez sleziny (zvláště děti) je vhodné očkovat proti běžnému schématu navíc proti pneumokokům, meninokokům a H. influenzae, uvažuje se i o dlouhodobém podávání antibiotik, především PNC, případně erytromycinu. Pečlivě je nutno instruovat zvláště jedince chystající se vycestovat do rizikových oblastí (Jižní Ameriky, Afriky ad.).

(pokračování příště)